3龄童患罕见免疫综合症 昨日骨髓移植成功(图)

康康透过病房门上小窗户好奇地向外张望 记者 钟志兵 摄

2007年8月16日，重庆，不满4岁的小康因患“WAS综合症”在市儿童医院成功地接受骨髓移植手术，手术后他与姐姐在一起开心地玩耍。

　　本报讯 （记者 韩锦卫 实习生代庆程华杰）将姐姐身上的造血干细胞移植到自己身上，重建免疫系统，安徽3岁患儿康康为此重获新生！昨天，西南首例、全国罕见的WAS综合症（湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合症）骨髓移植术在市儿童医院宣告成功。

　　来自安徽农村的4岁男孩小康,由于体内无任何免疫能力，一场小小的感冒就可要了康康的命.日前小康在我市儿童医院被确诊为极其罕见的WAS综合症,而怪病偏偏传男不传女。

　　昨日，在专家的努力下，体内重新建起一套免疫系统，小康终于结束了以前怕感染“与世隔绝”的生活。这例西南地区尚属首例，并在大陆也未见公开报道的手术在我市宣告成功。

　　“这类病十分古怪，通过父母的基因遗传，但女儿只携带并不会出现任何不适，儿子一旦携带，大多会要了他们的命。”市儿童医院免疫科主任赵晓东教授告诉记者，WAS综合症又叫湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合症。这种病是靠基因移传，是一种移传性疾病，没有办法预防。发病率极低，据国外资料统计，每十多万人仅有一个人得此罕见病，我国每年就有100到300名得这种病的婴儿出生。不过，这类病，女性携带却不发病，男性发病极易死亡。在10年前，患这种病的男孩一般只能活到3岁半，就是现在也活不到20岁。

　　因为遗传基因突变导致的免疫力严重低下，只有通过替换骨髓造血干细胞，重建其免疫系统才能根治。经过反复商议，专家决定用姐姐的骨髓来挽回小康的生病：采用异体造血干细胞移植的方法，为他重建一个免疫系统。市儿童医院血液肿瘤科主任于洁教授告诉记者：造血干细胞移植是根治WAS的最好方法。而这种治疗的技术要求非常高，目前国内尚未有公开相关报道。最终专家们经过研究，查阅大量资料，借鉴国外先进的治疗经验，为小康制定出详细周密的治疗方案。

　　6月16日，小康进行了骨髓移植，4天后小康的外周血白细胞几乎为零，但第9天险情开始出现，小康开始发烧，全身出现了皮诊，而且有腹泻的现象，医生马上采用紧急预案。第14天小康的白细胞开始恢复，目前小康的血小板数量在8万到10万之间，经过在“无菌层流”病房50余天的治疗，目前已处于正常或接近正常的水平。

　　随着昨日小康出院接受正常的生活，西南地区首例治疗采用异体造血干细胞移植方法治愈WAS病的手术昨日正式宣告成功。医生表示，为小康重建的免疫系统半年后便可完全正常运做，确保小康过上正常孩子读书学习的生活。

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　　WAS综合症患者全世界每年新增3000人 家长应引起重视

　　到目前为止，国内仅香港，上海，重庆几家医院发现过20余例WAS综合症患者。市儿童医院作为大陆首家确诊此病的医院，从2000年至今已诊断出12例患者，仅有小康和另外一名四川达县的患儿比较幸运，其他人均已离开人世。

　　而据中华医学会儿科分会免疫学组不完全调查统计，我们身边至少有3到6万的原发性免疫缺陷患者，而每年大约又有3000人左右的新患者增加，其中仅有100人左右正确就诊，对此病的发病特点没有正确的认知是造成患儿死亡的主要原因。专家表示，小孩身体若从小就十分容易感染，并同时出现反复肺炎，全身常出殃瘀斑瘀点，头上也经常长湿疹等情况，家长一定要引起重视，切不能单独的认为是湿疹，或是免疫系统降低。因为这类病，以上几种病情一旦共同出现是一种综合症。需及时带孩子前往正规医院进行诊断治疗。 来源：重庆青年报

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