34岁女子患硬皮症 免疫力紊乱变“橡皮人”(图)

　　马女士的硬皮症最终并发血管炎。她的手指末端关节越变越短，直到最后完全萎缩消失，医生在给她做检查。 记者 徐刚 摄

　　患者 马女士

　　年龄 34岁

　　病症 硬皮症并发肺部纤维化

　　吃饭张不开嘴、天热流不出汗……因为免疫力紊乱，“橡皮人”始终包裹着硬皮，不仅生活受到严重影响，而且时刻面临死亡的威胁。昨日(12月15日)是世界强化免疫日。中国医大四院专家建议市民，保持充足睡眠、合理饮食、适当运动以及良好心态，强化自身的免疫力，以免出现“橡皮”症状。

　　“那是2002年夏天，我参加大学同学聚会时，她们都夸我保养得好，脸上没有什么皱纹。”马女士向记者回忆说。那时，她正处于硬皮症早期，面部微硬、没有皱纹。经过六年多的时间，硬皮已经爬满她的身体。她的皮肤粗糙发硬，表面硬皮厚度大约0.6厘米。

　　由于面部皮肤又紧又硬，她的脸上好像戴着面具，不再出现喜怒哀乐的表情变化。“即使在特别高兴的时候，我的脸上也很难挤出笑容。”由于没有表情，马女士的正常社交受到了影响，她和口罩成为朋友。在疾病发作期，她戴着口罩希望别人不再盯着她的脸；在医院治疗期，她害怕免疫力低下感染病毒不愿摘掉口罩。

　　马女士的日常生活也受到严重影响。“我感觉脸好像被粘住了，就连张嘴也成为一件难事。”马女士用手向记者比划着，正常人张嘴可以容纳四根手指，她却只能张开两扁指的缝隙。马女士的丈夫裴先生说：“她每天吃饭都很吃力，经常只能喝流质。”

　　马女士的“硬皮”很少出汗，她在天热的时候基本不会外出。她曾经多次向单位请假治疗，病症却始终没有减轻。“我的手只要接触冷水，手指尖就特别疼，感觉就像针扎一样。”今年12月初，马女士的硬皮症最终并发血管炎。她的手指末端关节越变越短，直到最后完全萎缩消失。马女士随后被家人送到中国医大四院接受治疗。

　　专家说法

　　“硬皮症是一种非常少见的免疫力缺陷疾病。沈城市民的患病几率约为万分之一。目前，这种疾病非常难以治愈，没有特效的治疗方法。”昨日下午，中国医大四院肾内风湿免疫科赵欣欣医生说。这种可怕的疾病与先天因素有关，也与后天环境具有一定关系。“有的患者是因为病毒感染导致的硬皮症。大部分硬皮症患者都是女性，这与雌性激素有关。”

　　马女士被送到医院以后，医生立即对其采用激素和免疫抑制剂，同时压制患者体内的正常免疫和异常免疫，降低身体的免疫力。“尽管这种治疗方式可以抑制患者体内的异常免疫，但是也会造成患者的抵抗力下降，容易患上感冒等感染性疾病。”

　　赵欣欣医生说：“在通常情况下，患者的身体首先从手指开始变硬，逐渐蔓延至四肢、躯干以及面部。患者表现出的病前兆是：手指放在冷水中，手指尖先变白、又变紫，并出现明显疼痛。”

　　赵欣欣医生最后表示，硬皮症能够造成肾脏病变以及肺部纤维化。“很多患者因为肺功能衰竭，氧气无法融入血液，最后被活活憋死了。如果肺部纤维化导致感染，很可能直接导致患者死亡。”(康科峰) (来源：辽沈晚报)