9代男人遭“魔咒” 诺奖得主将揭秘

　　乐山一村子“游”姓家族全部男性均患先天性白内障 且传男不传女

　　百年家族，所有男性被遗传先天性白内障，而女性却安然无恙。在乐山市关庙乡东林村的游氏家族，这一“基因魔咒”已反复试验了9代男性。

　　惊人发现

　　传男不传女 9代男性患白内障

　　今年年初，四川大学华西医院在全省广泛开展流行病调查。当专家们来到乐山市关庙乡东林村时，发现村子里患先天性白内障的村民众多，且全部为男性，他们都有相同的姓氏“游”。

　　据游氏家族年长者追忆，家族至少有9代人患有先天性白内障。“我们现在能追溯到健在的6代人中，104名成员中有23人患有白内障。”华西医院眼科专家表示，23人中仅有一人是女性，“通过检查，我们确诊这名女性为一般白内障患者，并非遗传所致。”专家表示，这个家族所有的男性均患有先天性白内障。

　　通过筛查专家发现，游氏家族白内障的两大特点：一是遗传面广，遗传概率为20%；二是传男不传女，没有一名游氏男成员例外。

　　现场义诊

　　七岁男孩被确诊患有白内障

　　昨日上午，华西医院眼科10余名博士来到游家山进行义诊。义诊对游家104名成员再次进行白内障集中筛查。7岁的游佳林，在这次义诊中被筛查出患有先天性白内障。孩子左眼视力为0.8，右眼1.0，且两只眼睛都患有轻度白内障。游佳林的妈妈胡女士告诉记者，孩子正上一年级，此前并没发现孩子患有白内障。丈夫也患有白内障。婚后一年便怀上孩子的她，一心想着生个女儿，没想到还是生下个儿子。

　　手术治疗

　　七旬大爷带着儿孙做手术

　　通过昨日的现场筛查，专家最终确定10名患者进行白内障摘除和人工晶体植入手术。“有的患者因同时患有糖尿病等疾病，暂不适合进行手术。”华西医院副主任医师刘春玲表示。

　　在10名即将进行手术的患者中，年龄最大的是70岁的游明全，他是现在游氏家族最年长的一辈人，视力模糊已有近50年时间。如今，老人右眼仅剩光感，左眼只能看到眼前的手指，病情非常严重。老人回忆，游家至少有9代人遗传先天性白内障。“我爸爸是白内障，爷爷也是。我生了一儿五女，就只有儿子遗传了我这病，如今我18岁的孙子也被遗传了。今天，我们三代人都要来接受手术。”昨日下午，10名患者的白内障摘除手术全部完成。

　　基因探秘

　　诺奖得主韦素

　　将实地研究家族白内障

　　李为民副院长向记者透露，医院将集中世界优势眼科力量研究病因，让这个家族的后人不再受白内障的困扰。“以后眼科教授将牵头多个科室，集结20余名专家参与‘游家山百年家族遗传性白内障’研究。”他介绍，诺贝尔生理学与医学奖获得者、世界眼科泰斗托斯顿·韦素教授，曾在华西医院设立的韦素眼科研究所，也将参与到此次研究中来，“毕竟这样特殊的家族病例，在全世界都是罕见的。”

　　据悉，医院已对该家族成员中的46人进行了病史采集、静脉采血、听力检查（电测听）和眼科检查，拟进一步进行遗传学分析。“下一阶段，韦素教授将来到游家山，进行实地考察和研究。”李为民表示。

    记者 邹思 李祥云