两兄弟相继染上绝症肌肉萎缩 怪病只传男不传女

　　噩梦：两儿相继发病

　　大儿子因遗传性进行性肌肉萎缩窒息身亡，小儿子又突然发病

　　罕见：只传男不传女

　　由母亲携带致病基因所致，儿子的发病几率大，女儿则不发病

　　凶险：目前无法治愈

　　病人最后因肺部肌肉萎缩无法呼吸窒息而死，一般不超过28岁

　　罕见病夺走大儿再夺小儿？

　　刘凤龙，42岁，榆树市刘家乡人，1987年与妻子吕淑芹结婚，当年生下一个男孩，起名刘国卿，在孩子6岁时，有一天玩耍时突然摔倒在地。

从此，走路开始一拐一拐。到了8岁半那年，终于不能走路了，刘凤龙带着大儿子来到哈尔滨医大一院，确诊为遗传性进行性肌肉萎缩，随着年龄的成长，肌肉不断萎缩，从四肢到面部，全身肌肉力量逐渐消失，最后连张嘴吃饭的力气都将消失。1999年，年仅12岁的刘国卿，因肺部肌肉萎缩无法呼吸窒息，在自家的火炕上闭上了双眼。同年末，刘凤龙夫妇带着3岁的二儿子刘国建，东环路旁的二道区长青村11队，魔咒再次降临，二儿刘国建长到6岁，像哥哥一样摔倒不能站起，患上了同一种不治之症——遗传性进行性肌肉萎缩。

　　第一场噩梦 过去时

　　摔一跤大儿子再没起来

　　近日，记者来到长春市东环路旁的二道区长青村11队，见到了刘凤龙一家人。回忆起往事，削瘦的刘凤龙浮现出一副痛苦的表情，想起死去8年的第一个儿子，他的目光里有一种让人心酸的无助。他告诉记者，22岁那年，他与19岁的吕淑芹结婚，当年生下了一个男孩，虎头虎脑的小家伙让一家充满了幸福。刘凤龙看着儿子一双黑扑扑的大眼睛，厚厚的大耳垂，一脸的福相，便给他起名刘国卿。1995年，刘国卿8岁了，一天下午，他一路小跑着出了院。不一会儿，一个邻居家的孩子跑回来告诉刘凤龙：“大伯，你家国卿摔在地上起不来了。”刘凤龙一听，赶紧跑出屋子，在一个小土包前，看见了趴在地上的儿子，他一步上前伸手把儿子扶起来，谁知刚一松手，儿子又趴在了地上！刘凤龙心头一紧！赶紧背起儿子往医院跑。在走了吉林、辽宁、黑龙江多家医院后，终于地哈尔滨医大一院得到了最后结果：遗传性进行性肌肉萎缩。1999年，12岁的刘国卿在几天无法张嘴进食后，因肺部肌肉萎缩无法呼吸窒息而死。

　　第二场噩梦 进行时

　　弟弟重演哥哥的悲剧

　　6岁，他只能举起一个枕头；8岁，他只能柱着棍儿走路。9岁，他走不出院子；10岁，完全不能走了。11岁，他不能下地了，胳膊举不过头顶，如今，他拿不动一杯水……生活完全不能自理！大儿子身上发生的一切，如今又在二儿子身上重演！在刘凤龙10平方米的小屋里，除了一台电视机外，再无其他家电。大炕上端坐着一个胖乎乎的男孩，手里拿着遥控器，正盯着电视目不转睛地看着。看见记者，男孩费力地挪了挪身体。刘凤龙告诉记者，这就是他的二儿子刘国建，1996年5月28日出生的，和他死去的哥哥一样，患有进行性肌肉萎缩。

　　电视成了他惟一朋友

　　记者发现，11岁的刘国建手里一直握着遥控器。刘凤龙告诉记者，由于儿子只能在炕上躺着，电视就成了他唯一可以排解寂寞的伙伴，每天7点儿子醒来，他就会准时打开电视机，把遥控器交到儿子手中。小国建对卡通片和电影最感兴趣，有时也看外语节目，还跟着电视学了不少英语单词。刘凤龙永春路市场骑三轮车拉货，一个月挣1000元左右，这台电视机是他专门为儿子买的。“就为了让他高兴，当初大儿子在世的时候，就想看看电视，我没满足他这个愿望，如今二儿子也这样了，我要让他看个够。”他说，自从这台29英寸的彩电买回家，从早7点到夜里零点以后，每天最少要放18个小时。小国建说，他知道自己得了什么病，不能出去和别的小朋友玩，只能呆在家里。实在呆闷了，爸爸就会用他的“倒骑驴”驮着他，在家附近转转，看够了再回来。

　　“我总梦见儿子奔跑”

　　刘凤龙说：“我们所承受的，是一个正常父母没法体会的，你生下他，却还要送走他，而且一送就是两个，又比这更让一位父亲揪心的吗？”记者递给刘凤龙一支烟，他接过来深深地吸了一口，吐出的烟雾飘满了整间屋子，将人笼罩在烟雾之中，空气里笼罩着一股辛酸的味道，让人不禁悲伤起来，刘凤龙说，他的心情每天都是沉重的，每天干活回来，看到躺在炕上的儿子，心里就会针扎一样的痛。儿子越来越不行了，四肢已经无法伸直，这两天拿筷子也开始费力，他心中清楚地知道，最多还有5年，二儿子也将离开人世。刘凤龙告诉记者，他每天晚上都在做梦，梦里经常梦到二个儿子在他面前开心的跑着、闹着，而他坐在院子里喝着白烧酒，大声告诉儿子们别疯过头了……

　　渴望幸福 将来时

　　冒险怀孕 生下健康的女儿

　　父亲说：我一定会让这个女孩好好长大

　　刘凤龙告诉记者，医生曾告诉过他，由于遗传原因，如果生男孩，发生此病的概率非常大，而生女孩则可能携带发病基因，但不会发病。2005年10月，他和妻子吕淑芹冒险再次怀孕，并于2006年7月生下一名女婴，经检查这个孩子不再有她二个哥哥同样的病，这个家庭终于有了延续下去的希望。儿子国建给这个小妹妹起了个好名的名字，叫刘可心，他说这个妹妹让爸妈可心了，愿望了实现。刘凤龙：“老天可怜我们俩吧，这个女儿的到来，结束了我们家10多年的恶梦，我想这就是缘份吧，我的一个儿子走了，这个儿子说不上什么时候也要走，可是老天爷又给我们一个闺女，就是还让我们为人父母哇，我一定会让这个女孩好好长大。”

　　余下时光 让儿子快乐生活

　　父亲说：挺过痛苦能坦然面对儿子离去

　　记者：当二儿子也被查出患有这种病时，您是怎样挺过来的？

　　刘凤龙：不敢去想当时的心情，好像眼前一黑，就感觉这日子没法继续过下去了，我和我媳妇抱头大哭。那些个日子，我不知道应该干什么，不应该干什么，就是一天一天的过，想想都害怕，还好，我们俩挺过来了。

　　记者：余下的几年，你们怎样打算？

　　刘凤龙：这个我们早打算好了，让孩子吃好睡好，他想吃点啥就给他买点啥，他想要什么就给他买什么，让这最后一个儿子高高兴兴地过余下的日子。经历了老大的死，我们现在的心态已经平和多了，我们会坦然面对这个儿子的离去，等我们老了那一天，再和儿子们相见。

　　医学专家解读

　　这是世界五大疑难病症

　　为了解进行性肌肉萎缩到底是一种什么病？昨日下午，记者与北京协和医院儿科遗传门诊的施惠萍教授取得联系，施惠萍教授介绍，进行性肌营养不良是一组原发于肌肉的遗传性疾病，由于先天性基因缺陷，引起细胞膜功能紊乱，产生肌原纤维断裂、坏死而引起肌肉疾病。通俗点儿说，就是X染色体发生连锁隐性病变，母亲存在缺陷的基因遗传给下一代的男孩，就会发生病变。施教授表示，针对这一疾病，目前尚无特殊治疗方法。世界卫生组织列其为人类五大疑难病症之一，病人最后因肺部肌肉萎缩无法呼吸窒息而死，不超过28岁就会死。（记者 庄利铭 摄影 王振东）

(责任编辑：赵健)