姐弟俩生来无汗不知冷热疼痛 体温计测不出体温

　　伤口见骨，竟不知疼痛，体温还会随环境温度的变化而变化。驻马店市遂平县一对姐弟俩的怪病，让省人民医院疼痛科的专家也十分震惊。

　　体温计量不出体温

　　“他们俩浑身伤痕累累，长年光脚在山区的石子路上行走，哪怕脚被扎破，他们也不会感觉一丝疼痛。

　　患病的两个孩子，生活在驻马店市遂平县的一个乡村，大的叫张海丽(化名)，今年8岁。小的刚3岁，叫张海伟(化名)。他们的父母生有3个孩子，大女儿和小儿子生来就不知疼痛。奇怪的是，第2个孩子发育一切正常。

　　孩子的家人说，张海丽生下来不久就发烧，用体温计一量，旁边的人大吃一惊：体温计上的水银柱已经升至最高。医生当时也吓得手足无措。孩子母亲慌忙找来冰块敷在孩子身上，又给孩子吹电扇。令人惊奇的是，几分钟后，张海丽的体温马上降了下来。再后来，等到冬天严寒的时候，孩子的体温会迅速下降，直至体温计无法显示，但将他们放在温暖的地方，体温也会很快恢复。“孩子从生下来就不出汗，不知疼痛、不惧冷热。”他们的家人介绍。

　　伤口见骨也不知疼痛

　　他们家人带着孩子去过省内外多家医院，始终找不出病因。

　　前段时间，张海丽因反复创伤和感染引发骨髓炎，被送到省会一家医院治疗。“她妈说，手术时打麻醉针，只为了让她安静下来配合手术，而不是消除疼痛，手术刚做完，她就下床准备走动”。

　　3岁的张海伟还有自残倾向。他们家人说，“他哭闹时常常咬破手指，用头撞墙，直至血流如注才停止”。

　　他曾经抓起刚蒸好的馒头塞进嘴里，曾经抱住冒着热气的高压锅，还曾把胳膊放在高温的摩托车排气管上，曾经数次从楼梯上滚下来，但是仍然感觉不到疼痛。“他腿部的伤口曾经深到能看见骨头，可他也不知道疼。”省人民医院疼痛科副主任医师夏令杰说。

　　病症奇特世间罕见

　　夏令杰说，这两个孩子十分胆大，利刃、火焰、电源，他们都会伸手触摸。因此，他们现在已伤痕累累，从小就得出结论：这个世界上没有疼痛。

　　这到底是什么病？通过查文献资料、访医学名师，夏令杰发现，文献上仅有几例类似患者的记载，这种病被命名为“先天性无痛无汗症”，病因根源在于遗传性感觉自律神经障碍，病的症状为“不知疼痛，无冷热感觉，常有自我伤害、自残行为，无汗，发烧，体温随环境变化，智力发育迟缓等”。“这种世界罕见的疾病，患儿可通过药物暂时恢复痛觉，但目前无法根治。”夏令杰说，如果不对这些孩子严加保护，他们将面临被截肢的危险，危及生命。

　　据悉，省人民医院遗传医学研究所主任医师廖世秀，已为这两例患儿进行抽血化验，试图从基因方面破解谜团。

　　来源：东方今报

　　转自 中新网