上海为心脏“裸露”婴儿成功进行畸形修复手术

　　新华网上海8月9日电（记者仇逸）8个月大的小明瑞来自山东省泰安市郊县的一个普通农民家庭，由于先天性胸骨裂畸形，他的心脏裸露在胸腔外部，在薄薄的胸部皮肤下清晰地搏动着，完全不受保护，被确诊为迄今有报道的最为严重的1例胸骨裂Ｃａｎｔｒｅｌｌ五联症病人。8月9日上午，复旦大学附属儿科医院为这位罕见的心脏“裸露”婴儿进行了畸形修复手术。

　　手术从上午8点开始，由医院胸外科主任贾兵教授主刀，8时49分开进胸腔，离断患儿双侧肋软骨转移重建胸壁，同期完成了胸壁重建及心脏畸形纠治，心脏顺利回纳并恢复功能，12时5分，手术成功结束。

　　今年7月16日，复旦大学附属儿科医院接到来自长期对口援助单位山东省泰安市妇幼保健院的求救电话，保健院收治了一名重症胸骨裂伴先心病的患儿，需协助诊断及治疗。当天贾兵主任即飞往泰安会诊。

　　其实，在出生后不久，细心的父母即发现小明瑞和正常的孩子不一样：孩子胸口骨头没有长好，胸骨下部少了一大段，一层皮肤包着一个鸭蛋大小突出的搏动性“肿块”，哭吵或剧烈运动后“肿块”会增大，跳动剧烈。

　　住院治疗期间，妇幼保健院为患儿做了初步的检查。结果令家长和医务人员大吃一惊，孩子患有先天性胸骨裂畸形，那个搏动的“肿块”竟然就是完全不受保护的心脏，平时正常人可以耐受的胸部冲撞和打击都会给孩子造成生命危险。同时，心超提示患儿心脏扩大、位置变异、心内血管走向异常并伴发间隔缺损，属于　“右室双出口，肺动脉高压”复杂性先心病人。

　　贾兵教授凭借多年来近千例复杂胸部、心脏畸形手术的经验，给出了最终的诊断：患儿系Ｃａｎｔｒｅｌｌ五联症，即“胸骨下裂或缺损、膈肌前部缺损、脐膨出或腹壁缺损、心包壁层缺损、先天性心血管病变”。这是一种极其罕见的先天性胸腹畸形，西方医学文献报道发病率在百万分之五以下。由于临床症状严重，大多患儿于新生儿期即夭折，死亡率非常高，最终可接受手术的患儿非常少，国际上也无相关发病率、手术方法等方面的统计资料。

　　由于泰安市妇幼保健院硬件设施及技术力量配备问题，小明瑞必须转入复旦大学附属儿科医院治疗。7月18日早晨6时，患儿平安到达医院心胸外科监护病房。

　　胸骨裂手术在国内曾有个例报道。可是，小明瑞只有8个月大，心内畸形复杂，给手术带来了极大的难度和风险。8月6日，经过心导管及造影检查，再次明确患儿存在严重的心内畸形，大血管位置变异、心室双出口、室间隔缺损达1．8厘米、伴发重度肺动脉高压，是迄今有报道的最为严重的1例胸骨裂Ｃａｎｔｒｅｌｌ五联症病人。

　　截至目前，小明瑞在儿科重症监护室接受观测、护理，生命体征平稳。