女婴出身长满身脓疱 患罕见皮肤病母体内感染

　　才从娘胎出来，却满身水疱，体无完肤。记者昨天从东南大学附属中大医院儿科新生儿监护室了解到，一名刚出生的女婴横遭不幸，患上了罕见的皮肤病。

　　据该院儿科毕明远医生介绍，该患儿半个月前在该院产科出生，父母亲年龄较大，母亲有胆汁淤积症，前置胎盘，生下这个孩子很是辛苦，一家人都盼望着生一个健康的宝宝。当家人听说生了个女孩，一片欢喜，但医生告诉他们，患儿的身上有多处皮肤破损，他们的心又悬了起来。患儿被紧急收入儿科新生儿重症监护室。头面部、胸背和小脚上布满了大小不一的水疱，就像刚从开水里捞出来一样，有的已经出现破溃，流出脓水，惨不忍睹。根据水疱的表现，专家认为可能是常见的新生儿脓疱疮，该疱疮是在母体宫内感染所致。

　　为慎重起见，儿科医务人员立即采集水疱脓水进行细菌培养，检查结果却出人意料，并不是感染性疾病。该科立即请皮肤科专家王飞主任医师进行会诊，并邀请皮肤研究所的专家共同诊断，经过仔细观察其临床症状，确诊为罕见的大疱表皮松解症。

　　该院皮肤科王飞主任医师介绍，该疾病是一种遗传性疾病，可能是由于基因突变引发，具体原因不明。主要以皮肤的粘膜起疱为特征，临床上较为罕见，发病率为50万分之一。主要是由于皮肤结构蛋白先天性缺陷使皮肤发生松解引起大疱。

　　由于患儿皮肤脆弱，任何轻微摩擦都可能导致皮肤起水疱、皮肤与下层组织脱离。就好像皮肤是豆腐做的，一碰就碎。儿科笪荣梅护士长告诉记者，患儿刚来时，浑身上下都是疱，体无完肤，打针都无从下手。再加上患儿的特殊皮肤，给护理工作增加了难度。为了避免感染，她们严格消毒制度，并由专人护理看护。记者看到在患儿的暖箱上面贴着温馨的提醒条“我很脆弱，请别碰我”。“护理这个孩子比其他新生儿都要费时间，特别是做治疗，连气都不敢呼，生怕把她的皮肤给吹破了，为了减少与其皮肤的接触，我们每一个护理动作都很轻，很慢。抽血或涂抹药物时，都是把药轻轻地拍打到皮肤上。”护士长笪荣梅说。在他们的精心护理下，患儿溃破的创面已经结痂，现在的皮肤就像换了一层，部分新鲜粉嫩的皮肤已经长出来了，而且孩子胃口很好，一次能吃30毫升奶。(杜恩晓红 ) (来源：扬子晚报)