6岁女童患罕见疾病不能进食 体重仅8公斤

　　患上发病率仅十万分之一的罕见疾病

　　本报讯（记者 匡春林 唐江澎 通讯员 梁辉）“妈妈，实在受不了了，我想吃东西……”听着撕心裂肺的呼喊声，看着瘦成皮包骨的女儿，曾满妹心如刀割。她6岁的女儿伍湘湘患上了一种名叫“贲门失弛缓症”的罕见疾病，已经连续4个月没有进食，只能靠静脉营养维持生命。

　　曾满妹一家来自怀化市中方县桐木镇宋新村。2011年夏天开始，湘湘出现进食后呕吐的现象。后来，湘湘越来越不对劲，首先是吃东西特别慢，一根火腿肠都要吃上一个小时，后来更是吃什么吐什么，人也越来越瘦。

　　去年8月，湘湘突然高烧不退，逐渐出现全身浮肿、吐血，不能喝水，更不能进食。近日，湘湘被送往湖南省人民医院就诊。湘湘被检查出感染结核，由于长时间不能正常进食，还出现了重度贫血、重度营养不良、生长激素缺乏，而导致她不能吃东西的罪魁祸首是一种名为“贲门失弛缓症”的罕见疾病，体重仅8公斤。

　　据主管医生谢乐云介绍，贲门失弛缓症又叫贲门痉挛、巨食管，是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍导致，主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌高压和对吞咽动作的松弛反应减弱，表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管导致咳嗽、肺部感染等症状。这种病的发病率约为十万分之一，多发于20～40岁的成人，在儿童中极为罕见。