 |
| 付正威趴在平时写字的凳子边上磨痒。他没有上过学，只能一个人默默地写字，字迹工整，每个字都在格子里，但是没人知道他写的是什么。 |
 |
||
|
每一个摸黑的清晨，10岁的付正威都因为奇痒难忍，独自起身，在寂静的农家小院里，默默地用凳角摩擦自己的手脚……“痒孩”付正威的遭遇昨日经本报报道后，引发众多关注。
近一年以来，“痒孩”付正威一直在南方医科大学南方医院求医。据其主治医生梁燕华介绍，从诊断情况来看，正威基本诊断为患有全球不超过100例的罕见病—K ID综合征，也不排除同时患有“毁残性掌跖角化病”。据悉，K ID综合征目前没有根治方法，绝大多数病人死于感染。
无法睡一个完整觉
昨日清晨，萝岗区九龙镇枫下村一户农家小院里，正威早早起床，一个人端坐在院子里，此时，家里的大多数人都还在睡梦之中。
“没办法，他痒得睡不着，每天晚上都要起来几次，到了快天亮的时候，实在忍不住，就只能起床了。”父亲付兴祥说，随着年岁的增长，这种情况越发严重。小的时候，睡着了还可能暂时忘掉身上的奇痒，但现在几乎无法睡上一个完整觉。
他听不见也不会说，对于一个孩子来说，这样的折磨是常人难以体会的。
因为记者的来访，家里突然出现的陌生人曾一度引起他的好奇，但很快，这种好奇被遍及全身的瘙痒所剥夺。
“啊！啊！啊！”原本坐在板凳上，准备向外人展示“写字”的正威突然嚎叫起来，一双手去抓挠面部和双耳。很快，潮红的耳根边就隐隐出现一条条血痕，但丝毫没能减缓他继续抠抓的动作。
付兴祥上前一把抱住儿子，试图去阻止儿子。一向温顺的正威突然再次狂叫，因为头面部被父亲环抱，情急之下，他干脆直接将手指放进嘴里啃咬。“他难受，又没办法跟你说，只能这样去减缓。”付兴祥眼圈一红。
汽车离去，他眼中充满期望
因为借住在外婆家，正威唯一的玩伴只有舅舅家刚刚年满4岁的小表妹。这个10岁的男孩和4岁的女童站在一起时，身高体重几乎相当。
他只能用“咦、咦、啊、啊”来表达自己的情绪。
从出生后10个月开始，正威身上所出现的异常状况就将这个家庭几乎拖进了万劫不复的境地。
“只要是我们能做的，我们都不会放弃；只要有人跟我们说有办法，我们都会去尝试。”付兴祥说，这么多年下来，医院几乎成了他们的第二个家。“最后没办法了，我连请神驱鬼这些事都做过。”
虽然无法说话，但在付兴祥看来，儿子的智力似乎并没有受到太大的影响。他有着自己的喜怒哀乐，只是外人很难理解。
当记者要离开的时候，一直狂躁不安的正威突然放弃了在父亲怀中的挣扎，他好奇地张望着记者所乘坐的汽车，眼中满是期望，但又懂事地挥舞双手向记者告别。
全球不超过百例的罕见病
南方医科大学南方医院皮肤科副教授梁燕华，是最近半年以来经常为正威提供门诊、随访治疗的医生之一。
梁燕华说，孩子皮肤干燥、脱屑，属典型的鱼鳞病症状。“这本身就会导致孩子奇痒难忍，加之他还有另外一个异于常人的病变—汗腺极少，夏天来临时，对于孩子来说，就是一种煎熬。”
小威牙齿排列紊乱，嘴唇肥厚，头发、体毛枯草般的存在，也让梁燕华判断，孩子可能患有K ID病。
K ID综合征全名角膜炎—鱼鳞病—耳聋综合征，是一种罕见的先天性外胚层发育不良性皮肤病，以鱼鳞病样角化过度、血管性角膜炎、感觉神经性耳聋为临床特点。目前，全球发现K ID综合征的也不足百例。
由于孩子一直不配合眼科医生的检查，临床诊断书至今没有。
梁燕华曾经借助基因诊断，为孩子明确病因。结果很快出来了，在其关键基因当中，一个影响皮肤结构的基因点位严重变异。这直接决定正威的皮肤干燥、脱屑，然后就是痒。
支持梁燕华认为孩子患K ID综合征的另一大因素在于，K ID病也会导致患者的手指、脚趾角化、缩短，与残毁性掌跖角化病症状有雷同。“也不排除孩子同时患有两种罕见疾病。”
对于K ID综合征，目前没有彻底根治的方法。“疾病本身没法治愈，连针对性的药物都偏少。”
但对于孩子奇痒难忍的问题，梁燕华认为是有办法控制的。“鱼鳞病无法逆转、耳聋无法逆转，但痒的根源是明确的，可以控制。为治这个病，孩子和家人走过很多地方，医生也开了维甲酸类药物，但效果并不明显。但如果使用一些护肤类、保湿类加强皮肤屏障功能的药物，可能会有效，关键在于保持皮肤湿润。”
“如果病情继续恶化下去，孩子丧失掉皮肤这一人体最大的屏障后，所面临的最大困境将是感染，病程的最后期，孩子将对各类病原体如病毒、细菌毫不设防。就在不久前，他腹部的传染性软疣，就让孩子非常高危。”梁燕华认为，护肤加上预防各种感染，是正威和家人今后最主要的工作。
因为“绝大多数的K ID病人，死于感染关”。
采写：南都记者 张立璞 王道斌 实习生 肖宝雯 通讯员 易明
摄影：南都记者 黎湛均
我来说两句排行榜