夫妇连生三胎均先天无免疫力 干细胞移植救活老三

　　2月1日，上海脐血库工作人员将配型成功的脐血放入液氮罐，送至医院。

　　找遍全国6个脐血型终配型成功

　　“当时知道只有干细胞移植才是救活孩子唯一的办法。”冯先生告诉澎湃新闻记者，虽然自己或妻子的干细胞可以给孩子做单配型，但相对效果会差，因此他们向全国六个脐血库发出了寻找配型的请求，最终在存储量最大的上海市脐带血造血干细胞库配型成功，找到一份六分之五位点相同的脐血。

　　2015年10月，女婴冯晓棠转院到北京海军总医院层流仓准备接受移植，但因为孩子只有4个月大，护理难度过大，医院最终放弃。2015年12月，冯先生带着孩子来到上海道培医院，刚刚进了层流仓，孩子就感染了重度肺炎，生命垂危，于2016年1月5日转至复旦大学附属儿科医院临床免疫科就诊，并于1月13日转至血液科ICU病房，经前期抢救治疗后病情暂缓，并做好了接受脐带血造血干细胞移植的准备。

　　“这份脐血带来自一个2010年出生的孩子，我们在使用前和他的家长做过沟通，对方很愿意献这份爱心。”上海脐血库工作人员告诉澎湃新闻记者，他们已经为患者提供了近1700例脐带血，家长都100%同意捐献。

　　2月1日一早，在复旦大学附属儿科医院层流室，冯晓棠已经完成静脉埋管，做好了充分准备。在位于嘉定区的上海脐血库，工作人员将配型成功的脐血从-196℃的液氮环境中取出，再放入液氮罐内，以最快的速度送到儿科医院。

　　在开始移植前，脐血库的专业工作人员需要在1分钟的时间里，将这份37.5毫升的脐血从-196℃恢复到39℃。随后，护士将针筒内的脐血干细胞缓缓地推入了孩子的静脉中。“一开始速度慢一点，然后加速，必须在20分钟内推完，否则细胞会损害掉。”儿科医院血液肿瘤科专家钱晓文说。

　　1年后或可像正常人一样生活

　　2月1日10点20分左右，脐血干细胞推送完成，孩子并没有出现哭闹。此时，在观察窗外的冯先生的眼睛湿了，“我终于可以真正地当一个父亲了。”

　　钱晓文告诉澎湃新闻记者，一切正常的话，只要2周到3周左右，孩子的血常规就会出现恢复。因此，医生会在2周到4周期间，通过抽血来查孩子的DNA，鉴定孩子血液中的DNA是以自己原来的为主，还是以脐血的DNA为主。理想的状态是在2周左右就可以看到脐血DNA占到总量的90%左右，说明脐血细胞已顺利植入，顺利生长。

　　“之后，还要经历一个免疫功能重建，干细胞生长并分化为免疫细胞，免疫细胞发挥正常的功能，这个过程大概需要3个月到6个月。”钱晓文表示，在此期间，孩子仍处于免疫功能缺陷的状态，需要无菌环境，并配合预防药物。随着新的细胞生长起来以后，还会有一个排异的过程，孩子还需要服用一些抗排异的药物。

　　“大概6个月，药物就可以减量，最终把抗排异的药物和预防感染的药物完全停掉，差不多需要1年，到时候孩子就跟正常人没什么区别了。”钱晓文表示。

　　“联合免疫缺陷病在所有的免疫缺陷里，移植效果是最好的，成功率最高可以达到90%，而且移植以后是可以根治的，没有后遗症，不太存在像白血病一样的复发的问题。”王晓川告诉澎湃新闻记者，免疫缺陷这类疾病已知的有267种，而加上未知的大概有1500种，单一病种可能是十万分之一，百万分之一，但如果加在一起发病率还是很高的，据临床统计，大概5000个健康人中就有一例，但绝大部分是被忽视或者没有诊断出来的。

　　“如果孩子容易生病，容易反复感染，反复肺炎，反复拉肚子，反复腹泻，每次都要住院治疗，每次都要挂水，就要注意除了外在的病源因素，是不是机体的免疫力出了问题，到相应的专科门诊做必要检查。”

　　王晓川表示，像冯晓棠这样严重的联合免疫缺陷病，大概一半可以通过干细胞移植来根治，还有一半则可以通过替代治疗，每个月定期注射免疫球蛋白，“现在上海最大的患病孩子已经30多岁了，只要每月到医院注射，可以像正常人一样工作和生活。”