胸部肿瘤，尤其是一些不常见的类型，往往让人感到陌生，这些肿瘤不仅症状与常见的肺癌、食管癌重叠，且在临床诊断和治疗上存在很多挑战。今天，我们将聚焦于五种较为罕见的胸部肿瘤——恶性胸膜间皮瘤、胸腺上皮性肿瘤以及其他少见胸部肿瘤，探讨它们的症状、诊断与治疗手段。
恶性胸膜间皮瘤（MPM）恶性胸膜间皮瘤是一种主要与石棉暴露相关的罕见原发性胸膜肿瘤。约60%的MPM为上皮样病理类型，其余为非上皮样类型，如梭形细胞样和肉瘤样。MPM的预后非常不佳，5年生存率仅为约10%，中位总生存期为9到17个月。
诊断挑战MPM的症状通常较为非特异性，常表现为胸痛、呼吸困难和咳嗽，容易与晚期肺癌的指标混淆。胸腔镜检查被认为是确诊MPM的金标准，通过获取相应的病理样本，可以进行免疫组化检查以确认病变性质。
治疗选择对于早期MPM，手术切除是可行的，但只有约20%的患者适合手术。而对不可切除患者，NCCN指南推荐的首选治疗方案为培美曲塞联合顺铂，能够提高患者的中位生存期至12.1个月。最近的MAPS研究显示化疗联合贝伐珠单抗能进一步延长生存期。所以，越来越多的研究开始探索免疫治疗的可能性，例如纳武利尤单抗联合伊匹木单抗的疗效已显示出显著改善。
胸腺上皮性肿瘤（TET）胸腺上皮性肿瘤是在前纵隔最常见的肿瘤，其发病率较低，但与重症肌无力等自身免疫性疾病有密切关联。胸腺肿瘤可以分为不同病理亚型，如A、AB、B1、B2、B3型等。许多患者在初期并无明显症状，随着肿瘤增大，可能会出现胸闷、气短等不适。
影像学诊断胸部CT或MRI是诊断TET的主要手段，PET-CT在全身评估肿瘤负荷方面也显示了较好效果。由于肿瘤的复杂性，进行多学科团队（MDT）评估是十分重要的，决定肿瘤是否可以进行手术切除。
综合治疗策略目前，国内外对于TET的治疗指南都强调了综合性治疗的必要性。研究表明，基因融合在胸腺肿瘤中可能阐明其发病机制，同时为未来的新治疗提供新方向。
其他少见的胸部肿瘤除了MPM和TET，还有几类胸部肿瘤如胸膜孤立性纤维性肿瘤、胸膜神经鞘瘤和炎性肌纤维母细胞瘤等。胸膜孤立性纤维性肿瘤源于树突状间质细胞，症状包括胸痛和呼吸困难。而胸膜神经鞘瘤多为良性，通常症状不明显，必要时可通过手术切除。炎性肌纤维母细胞瘤虽然少见，但在儿童和青少年中偶有发现，肿瘤表现为软组织肿块，通常需要进行病理检查以确定性质。
总结胸部肿瘤的多样性和罕见性使它们在临床表现和治疗策略上都面临挑战。随着新技术及多种治疗方案的不断发展，尤其是免疫治疗和基因治疗的探索，将为这些肿瘤的患者带来新希望。在临床实践中，准确的早期诊断与个人化的治疗方案相结合，能够极大地提升患者的生存质量和生存率。返回搜狐，查看更多