男,43岁,上腹胀痛、纳差1 个月。
既往糖尿病、血小板减少病史2年。查体:神志清,中腹部轻压痛。实验室检查:血糖升高,相关肿瘤标记物、淀粉酶正常。
腹部CT平扫及增强扫描示:
胰腺体尾部可见一 大小约8.2cm×8.0cm×7.0cm 肿物影,平扫呈等密度,CT值约46HU,与邻近脾脏分界不清,内见点状钙化斑(图1);
增强扫描强化程度低于正常胰腺(图2),病变呈轻中度渐进性强化(图2~5),三期CT 值分别为55HU、63HU、73HU,内可见血管穿行,血管壁光滑,胰管未见异常,腹腔未见肿大淋巴结。
病理诊断:
胰腺炎性肌纤维母细胞 性肿瘤,肿瘤累及脾脏。
炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myo fibroblastic tumor, IMT)是一种间叶组织源性的真性肿瘤,2002年WHO分类中将IMT归入纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,并发现该病是一种潜在恶性肿瘤,少数可发生转移。
IMT好发于肺内,肺外最常见于肠系膜/网膜、腹膜后,少见于头面部、肝脏、肾脏、脾脏,胰腺极为罕见,国内仅有个例报道。
实验室检查常伴有血色素降低、血小板减少、免疫球蛋白升高表现,本例患者有血小板减少病史2年,具有一定相关性。该病病因尚不明确,有研究表明可能与创伤、手术或炎症后组织的异常修复相关。
胰腺IMT影像学一般表现为CT平扫呈等或稍 低密度,好发于胰腺体尾部,少数发生于胰腺头部,病灶边缘欠光滑,与邻近组织间隙分界不清,部分可见点状钙化;CT增强扫描呈轻中度渐进性强化,内见血管穿行,坏死少见。
鉴别诊断:
①胰腺癌:临床上多有CA199升高, 影像学表现为病灶多呈分叶状,易出现液化坏死、邻近血管受侵,病变以远胰管扩张,早期易发生远处转移。
②胰腺神经内分泌肿瘤:低级别肿瘤增强扫描多明显 强化,边界清晰;高级别肿瘤增强扫描呈明显不均匀强化或轻度强化,其内坏死、钙化常见。
③自身免疫性胰腺炎:IgG4、IgG常升高,典型影像学表现为胰腺弥漫性肿胀、周围可见鞘膜征、增强扫描呈均匀延迟强化,主胰管狭窄常见,结合实验室检查及影像学表现可以与IMT鉴别。
④胰腺淋巴瘤:乏血供肿瘤,增强扫描呈轻中度渐进性强化,强化均匀,钙化、囊变少见(本病例可见点状钙化,与之不符),伴有腹膜后、腹腔内多发肿大淋巴结时易与之鉴别,但对于无肿大淋巴结的淋巴瘤鉴别较困难,主要依靠病理。
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