父亲死于尿毒症 五兄妹全部患有家族性肾病 晚辈中两个孩子被遗传　

    肾病魔爪钳住一家三代

　　哥哥换肾后靠药物维持 无钱给孩子治疗 医生：疑是基因突变 希望好心人帮助

　　今年37岁的李亦江（化名）是大兴区某拆除公司的老板。开着好车，经营着自己的生意……在外人看来，十分羡慕。

　　而实际上，只有他自己知道，看似高大的身躯已经成为了他事业上的羁绊。更让人无法接受的现实是，一个看似普通的肾病竟将魔爪伸向了李亦江一家的三代人……三代人中约有一半都患上了家族性肾病。

　　五兄妹均是肾病患者

　　“那时候，大哥的儿子经常出现眼肿、看不清东西等症状，到医院检查后，发现已患上严重肾炎。”近日记者见到亦江时，说起家事他很无奈，“自从7年前哥哥的儿子患病后，我和哥哥也先后做了检查，都已患上肾病。”

　　此后，亦海让自己的另一个弟弟和两个妹妹相继到医院进行检查，结果，五兄妹中竟无一人幸免，此外连母亲都是肾病患者。

　　“父亲39岁时就过世了，死于尿毒症。”亦江告诉记者，父亲过世的时候他们兄妹几人还小，只知道父亲死于一种严重的肾病，却从未好好思量。

　　大哥换肾靠药维持生命

　　亦海今年43岁，由于病情严重恶化，他不得不于2004年11月做了换肾手术，现在每天都要靠吃排异的药物来辅助治疗。

　　环孢素和晓悉是两种必吃的药物。起初，这些药亦海都是从医院买，一年光买药就要花7万多元。

　　现在，亦海学着别人的法子找了医院门口的药贩子。“进口的晓悉720元一盒，国产的是500元一盒，而从药贩子的手里，300多元一盒就能拿。”亦海有些得意地说，能买到便宜的药，对他们来说就是能多买几年的生命。

　　患病孩子已没钱吃药、换肾

　　亦海的儿子今年17岁，因为长期服药，个头儿只有1.5米左右，现在随父母一起住在大兴海子角附近。令人痛心的是，现在亦海的一对儿女已经停止了服药，最主要的原因是花费不起。

　　记者了解到，正常人的血肌酐值应该在100以下，血肌酐值达到700就应该换肾，到800就是尿毒症，而亦海的儿子，血肌酐值已经达到900多了，他们还在等待合适的肾源，更重要的是，他们还没有凑够近20万元的换肾手术费。

　　态度乐观靠自己努力维持生活

　　几年来，亦海一家的生活和治疗一直靠着弟弟亦江接济，今年亦江公司的生意有些萧条，亦海急得就像热锅上的蚂蚁。

　　为了维持今后的生计，亦海东拼西凑了10多万元，在黄村开了一家小药店，上周，药店刚刚开业。

　　目前，药店只能勉强维持生计，但还不能负担他和孩子们的救命钱。

　　说起现在的状况，亦江和亦海却表示，他们没有觉得生活不公，也从未惧怕过死亡。“虽然我们家的遭遇非常不幸，但我们还没有到不能生活的地步。这个社会需要帮助的人还很多，我们毕竟还要靠自己的双手去努力。”亦江说。

　　专家解析

　　怀疑是基因突变

　　国际小儿肾脏病学会理事、北京大学第一医院医学博士丁洁女士告诉记者，经过多次采血检查，李家父子被确诊为家族性局灶节段性肾小球硬化（简称家族性FSGS）。

　　“患有家族性FSGS的不算罕见，但像这样，一代五个兄弟姐妹，无一例外全部出现症状的就比较罕见。”丁女士说，他们怀疑是基因突变。

　　“像这种家族性遗传性肾脏病，或早或晚都会转成尿毒症，目前最好的办法就是换肾。”丁女士说，但这部分的医疗花费特别可怕。

　　“虽然李家父子无心向社会求助，但还是真心希望有能力的企业和个人可以帮助亦海一家渡过难关。”丁女士说。文/记者王溪鲁曼摘自本报《黄村-西红门》周刊

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