（一）医疗：KID 中国首例

　　广州门诊惊现“鱼鳞女”

　　2003年3月，一天上午9时左右，广州市皮肤病防治所副所长张锡宝教授像往常一样去门诊查看，很偶然地遇到小萤母女，孩子的“怪病”突然吸引住了他。

　　“她的病征非常奇怪，前所未见！”张教授非常吃惊：小萤表面看起来很像鱼鳞病，但很多病征又出入很大。

　　一检查发现，小萤头发早掉光了，头皮明显角化过度，顶部广泛呈蛎壳样角化损害。头顶80%长满了褐色的结痂，一粒一粒的，像乳头瘤一样凸起来，像石灰一样干，像五分钱硬币那样厚，像牡蛎壳一样硬。

　　孩子的眼睛和嘴巴边的皮肤因为过度角化，形成了一道道像风干石一样的皱纹，有的放射状，有的环状。身上的皮肤一样干燥粗糙。双下肢自膝部开始向下呈弥漫性过度角化，双脚皮肤已经像贝壳一样坚实，层层叠叠，仿佛犀牛皮一般，右足踝因多次感染变成棕褐色。

　　而且，左耳道见脓性分泌物，鼓膜穿孔，先天感音神经性耳聋哑！眼睫毛脱落，角膜混浊，双眼害怕光线的刺激。

　　“孩子全身都在痛。”张教授说，虽然“美人鱼”的故事给人无限美好的遐想，但是这一身“鱼鳞皮”给小萤带来的却是16年的折磨。

　　外文书堆中查到“怪病”名字

　　“这孩子可以交给你治疗研究，只要能让我知道她究竟得的是什么病！他们都说是鱼鳞病，但是怎么就治不好呢？”检查结果出来后，小萤母亲动情地对张教授说：

　　治病心切，爱女情深，当了几十年医生的张教授也不禁深深感动，连夜钻进中外医学书堆里查资料，一定要揭开“谜底”。

　　其实见到小萤那天，他心里已经隐约有了个“底”。原来，张教授早年在泰国学医时，一位日本老师就曾详细讲过这类皮肤病，虽事隔多年，但还是有些印象。果然在一本英文版国际经典皮肤病教材《皮肤学》（《DERMATOLOGY》）上找到了答案。

　　“你看这些临床图片和描述，和小萤几乎一模一样！”张教授兴奋地翻开这本沉甸甸的教材，用英文念了书上的描述：“KID综合症，全称‘角膜炎?鱼鳞病?耳聋综合症’，资料记载，Burn FS于1915年首次描述其症状，直到1981年，才被Skinner BA等人命名为KID综合症，病因不明，没有治愈记录。”

　　此病全球少见。至2003年的资料表明，全世界只在印度、日本、西班牙、瑞士等国发现90多例。检索发现，我国尚未有该病报告。这意味着，小萤是我国的首例KID综合症患者。

　　已近乎绝望的小萤家人心中终于有了底，仿佛抓住了一条“救命稻草”，全力配合治疗。

　　四大“杀手锏”对付病魔

　　“对付这个怪病，说实话，我当时也真没把握。”张教授冥思苦想绞尽脑汁，祭出了四大“杀手锏”对付病魔。

　　首先要对付的是那些硬币厚的结痂，他形象地称为“让硬的软下来”，每日三次用药“使软功夫”，促进皮质代谢，三周过后，一颗颗的结痂果然开始慢慢脱落，经过一轮轮“蜕变”，现在小萤很多柔软的皮肤已经“重见天日”，特别是以前的头顶“重灾区”，大部分硬皮已经脱落了。“现在结痂半个月脱落一次，这是一个不错的结果。”张教授满意地说， 第二步是“让干的变湿”。因为小萤皮肤坚硬汗腺不能正常工作，皮肤失去“水源”，就像石灰一样干，就像捂着一层雨衣，奇热难耐，而且容易干裂受到感染。对此，张教授给皮肤实施“灌溉工程”，用保湿药，防止龟裂。

　　“还要让弱的强起来。”张教授解释说，人的皮肤原是一道坚强的防线，但经疾病一折磨，屏障防线脆弱不堪。所以，他使用了抗感染药和免疫药，加固屏障防线，特别是对经常受真菌感染的右下肢，用外用药“重点照顾”。

　　最后要对付的是眼睫毛的“缺席”。“我们正常人可能会忽视小小的眼睫毛，事实上缺了它的遮挡，灰尘无所顾忌地窜进眼睛里来，一两颗还可以，多了就受不了了。”张教授比划说，要专门用一种眼药水，保持眼睛的湿润。

　　困扰：基因突变位点在哪里

　　四大“杀手锏”一下，盘踞在小萤身上十多年的坚硬皮肤慢慢软化脱落。治疗一年多，现在脸和手臂已经有了正常的肉色，角化损害大大减弱。

　　“这些地方的皮肤以前很厚很厚的，现在好多了。”小萤的母亲指着右脚踝欣喜地说，“以前经历了太多的失望，压根就没敢想能治到今天这样。” 小萤的爷爷，这位退伍老军人更忍不住老泪纵横，拉着张教授的手说：“这是我孙女最漂亮的时候啊。”

　　据了解，治疗以来，防治所和药厂沟通后决定，很多贵重药都免费给小萤提供，减免了很多钱。

　　“她特别听我的话。”张教授慈祥地看着小萤。自从遇到这名特殊病人后，他倾尽所学给她治疗，和小病人建立起了深厚的友谊。谈到以后的治疗和研究计划，张教授说：“现在治疗可以说取得阶段性的成功，但是资料显示，像她这样的病必须终生用药。”

　　还有一个问题困扰着张教授：小萤家里人皮肤都很正常，为什么唯独她会这样？

　　“现在可以确定的是，病是由基因突变所致，据Wilson GN报告，基因突变所致的散发患者占其统计的35例报告病例中的80%。”

　　但是究竟基因突变位点在哪里，究竟哪里出现了问题，其遗传倾向如何？这是张教授和助手着手研究的问题，他说，希望今年会有结果。

　　（二）亲情：奔波寻医17年,我们无怨无悔

　　面对小萤，记者真想知道她的家人如何面对孩子。从张教授口里得知，这一家对小萤不离不弃，倾尽家财到处寻医问药，实在令人感动。于是我们小心翼翼地提出了想采访这一家子，没想到，他们很快就答应了。

　　应约来到广州市皮防所，记者见到了五个人：戴着红色帽子的小萤，妈妈，还有爷爷、奶奶和姑姑。他们说，十几年来无论去哪求医，他们五个人几乎没有分离过。

　　母亲：她多少岁，我们就为她奔波寻医多少年

　　17年前的夏天，广州市第二人民医院产房里一声“呱”啼，荔湾区黄家迎来了家庭新成员。然而喜悦很快就凝固了，刚出生的女婴全身潮红，皮肤惊现鱼鳞般结痂，满月开始，皮肤过度角化，病情失去控制。

　　母亲陈女士扳着手指说，以后的十几年，他们带着这个叫做小萤的小女孩几乎走遍了所有能去的医院，看遍了所有能找到的名医，多次会诊确诊是鱼麟病，但总治不好。

　　如梦花季，小萤却头发睫毛落尽，头顶80%结痂，小腿皮如犀牛，耳不能听口不能言。

　　在广州医不好，他们便到处打听省外医院。1992年国庆期间，在报纸上看到北京一家医院治好了一个台湾鱼鳞病人的消息，一家人忙满怀希望带着报纸直奔北京，“在那里住了10多天，医生最后还是说没有办法，我们只有失望地回来了。”陈女士说，北京去了2次，其他省也没少跑，有一次去南京一间医院，“医生看了病历直摇头，直接就说不要带孩子来了，没有办法。”

　　“没有办法”，是他们听得最多的一句话。看着女儿病情一天天恶化，母亲不知道流了多少泪水。

　　“后来我们都有点病急乱投医了，走在街上看到什么医疗广告也要看一眼。”陈女士苦笑着说，一些医生开了蜈蚣、蛇等“怪方子”，女儿吃起来很痛苦，“看女儿这样，我自己也心痛啊，但为了治病，只能叫她忍着，我自己也忍着。”

　　本报记者张蜀梅 实习生杨智昌