ＱＴ间期延长综合征又称心脏耳聋综合征，是指心电图上Ｑ－Ｔ间期延长、室律失常、晕厥和猝死的一组综合征，可伴有先天性耳聋，1957年由Ｊｅｒｖｅｉｌ、Ｌａｎｇｅ和Ｎｉｅｌｓｅｎ等首先报道，称为Ｊ－Ｌ－Ｎ综合征。以后在1963、1964年由Ｒｏｍａｎｏ、Ｗａｒｄ等报道无耳聋者，称为Ｒ－Ｗ综合征。该症具有家族性，有耳聋者为常染色体隐性遗传，占30％的病例，无耳聋者为显性遗传，但本症外显率变化不定。也有非家族性者。

　　临床表现：晕厥发作为主要表现，初发年龄自14天～39天不等，以婴幼儿和学龄前儿童为多见。发作次数不定，轻者一生中仅1至数次，重者发作频繁致猝死，少数病人仅有心电图异常而无任何临床症状。情绪激动、恐惧及过度疲劳可为诱因，偶有因大小便而诱发者。晕厥持续时间自数秒至数分钟不等，可自行恢复，发作有三种形式：①无意识丧失：患儿突然停止活动，随即躺下或蹲下，常抓紧胸部或腹部，伴呻吟或喊叫，意识及脉搏多正常。②伴意识丧失：即晕厥发作，患儿突然晕倒，意识丧失，脉搏消失，可有肢体抽搐，甚至大小便失禁。发作后可有数分钟定向力障碍，乏力或嗜睡。③致命性发作即猝死：儿童期猝死者较多，随年龄增长逐渐减少，有人观察28例，5岁前发病者猝死发生率为39％，10岁后则无死亡。

　　临床上需与癫痫鉴别，往往误诊为癫痫而长期治疗，若仔细询问发作情况，检查心电图则不难区别。