保定发现罕见眼疾家族
27位亲友中13人眼睛晶状体缓慢下移
本报保定电 (记者 汪洋 石英杰)5代27名家庭成员中,13人患有罕见的先天性晶状体异位症。近日,经过医学专家4年的追踪调查,保定市唐县一家庭被证实为“世界首例亚裔单纯晶状体异位家庭”。
保定市252医院眼科主任、副主任医师魏洪斌介绍说,2002年7月,该医院眼科接诊了一名视力不明原因迅速下降的9岁女童。经查,该患者右眼视力0.1,左眼视力0.2,双眼矫正视力0.6。双眼眼位正常,眼球运动无异常,对光反应灵敏,但瞳孔散大后发现双眼晶状体向下方异位,上方晶状体赤道部漂浮着断裂的晶体悬韧带。
魏主任介绍说,先天性晶状体异位在我国尚无发现和报告,为搞清楚发病原因,该院眼科的医护人员深入到该家庭展开全面深入的调查研究。经过近4年的努力,终于取得这个家庭的详尽患病资料:女孩祖辈居住唐县农村,五代27名家庭成员中,患先天性晶状体异位病13例,其中男性5例,女性8例。全部患者均为双眼发病,视力差,随着年龄的增长晶状体缓慢向鼻下方异位,最终像“太阳落山般”坠入玻璃体,晶状体皮质同时逐渐混浊。该家庭无近亲婚姻史,全部患者均可正常学习、劳动和生活。
据魏主任介绍,患者通过晶状体置换手术可以恢复正常视力,目前医院已成功为该家庭中两位视力严重下降的患者实施了手术。
近日,经中国军事科学院查询证实,此为“世界首例亚裔单纯晶状体异位家庭”病例。 (责任编辑:游文彬) |