家住合肥的张先生今年48岁,原是一名理发师,半年前他在给顾客理发时突然发现自己的左手有点不听使唤,手指还不由自主地跳动。过了一段时间,手上的肌肉开始慢慢萎缩。发现异常后,他辗转几家医院,最终在合肥市第二人民医院神经内科被确诊为运动神经元病。
据市二院神经内科徐文安主任介绍,运动神经元病在有些地方又被称为“渐冻人症”,可发生在各个年龄段,是管理人体运动功能的神经细胞(又称神经元)逐渐退化、死亡,进而引起全身肌肉萎缩无力,造成肢体功能残障的一组疾病。最凶险的一种多见于幼儿,从发病到死亡仅有两年时间。
运动神经元病常常被分为四种类型,其中最常见的是肌肉萎缩性侧索硬化,这组病的主要症状是肌肉萎缩和无力,早期常表现为手部动作不灵活以及手部小肌肉萎缩。随着病情的发展,症状会波及到所有的肢体,可以伴有肢体的僵硬,以致四肢活动障碍,最终患者身体就像被冻住一样,失去生活自理能力,临床上极易被误诊为颈椎病。此外,该病还会影响脑干支配咽喉肌肉的运动神经元,使患者出现讲话困难和吞咽困难,并可影响呼吸肌,易导致肺炎,甚至因呼吸肌无力而窒息死亡。在整个患病过程中,患者始终意识清醒,智慧如常,感觉和大小便功能正常。大脑在思考,身体却被“冻”住了,是“渐冻人”最大的痛苦和无奈。
徐主任说,运动神经元病目前已成为和艾滋、癌症等并列的五大绝症之一,据统计,世界上每90分钟就有一位该病患者不幸去世,我国则至少有五万名运动神经元病患者。徐主任提醒,运动神经元病患者是一群需要社会关注的弱势群体,由于长期患病,沉重的经济负担和疾病造成的心理挫折,使患者容易对生活失去信心,他呼吁人们给他们营造一个温馨的社会环境,尽己所能关心、支持和帮助他们,使他们越过生理上和心理上的重重障碍,走出疾病的阴影。
患有运动神经元病的病人并不一定就是病入膏肓而毫无希望了,如英国剑桥大学著名教授斯蒂芬·霍金先生,在年轻时就患上了此病,但是,他与命运顽强抗争,不仅成功地度过了三十余年的宝贵光阴,还在轮椅上创造了举世瞩目的辉煌业绩,被科学界誉为“继爱因斯坦之后全世界最伟大的理论物理学家”。所以,得了此病的患者一定要树立信心,坚持肢体的功能锻炼,预防感染,提高生命质量。 |