一名年近五旬的男子已有半年多不能正常睡眠了。此前,他的家族3代人中,已有近10人在20-50岁期间患这种不知名的怪病而相继去世。近日,河南省人民医院神经内科确诊其患的是罕见的致死性家族性失眠症,世界上仅发现27个家系82名患者,河南发现的为第二例,且该男子是我国患此病的惟一健在者。 2004年,湖北发现我国第一例患者,但不久后就死亡了。
据介绍,该男子从今年元月起突然出现睡眠障碍,半年多来没有真正睡过觉。有时浅浅入睡,也会全身不由自主地痉挛性抖动,还做一些匪夷所思的动作。例如,医生和家人常发现,他的双臂在空中挥舞,像是抓住了什么东西,然后使劲塞进嘴巴里,醒后问他是怎么回事,他自己却一点也不知道。
经过夜间如此“重体力劳动”,白天他无精打采,有些嗜睡,却又睡不着,双手不停地在身上抓挠,腿上、背上都留下了深深的抓痕。他的病情逐渐加重,出现了低烧、认知障碍和轻微的精神异常,有时连家门也摸不着。发病后,该男子和家人异常恐慌。原来,这个怪病的魔影已笼罩其家族半个世纪,相继夺去了3代10条性命。
专家介绍,这种疾病是常染色体显性遗传性疾病,是由于朊蛋白结构异常所导致。 宗欣 |