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确诊平均年龄36岁青壮年居多
新快报讯（记者 陈映平） 23岁的小黄是英语专业的高材生，近来爬楼时经常气喘，晕倒后被送到医院，被确诊为“肺动脉高压”。小黄得的肺动脉高压，是一种恶性化程度很高的疾病，愈后和许多晚期癌症类似。它的主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。由于病因比较复杂、诊断治疗棘手，因此在临床上经常被漏诊和误诊。目前资料显示得此病的人在确诊时的平均年龄是36岁，青年患者为多。
易误诊为冠心病
王先生今年48岁，6年来，常有反复胸闷、气急等症状，一般持续3～5分钟缓解，在当地卫生院长期按“冠心病”不规则服药。之后病情反复发作，症状逐渐加重。最近入院，当天晕厥15-20分钟，伴发绀、四肢湿冷，经超声心动图检查更正诊断为原发性肺动脉高压。中国医学科学院中国协和医科大学阜外心血管病医院程显声教授指出，肺动脉高压病易误诊为一般心脏病。
中国医科院阜外心血管病医院内科荆志成副教授说，北京阜外医院曾统计该病入院前误诊率高达94%。原因是人们对该病认识不足。 随着医学的发展，越来越多的疾病被人们认识，从“不治之症”变为可医可治。（资料图片，图文无关）
易误诊为哮喘
今年24岁的小黄任职于中航国际经贸发展有限公司。2005年11月至12月，住进了北京阜外医院进行检查和治疗，最终确诊为特发性肺动脉高压（即不明原因的肺动脉高压）。心功能被诊断为三级，几乎不能从事体力劳动。
在小黄幼年时期，曾患过气管炎，初中阶段，除感冒时气管偶有不适外，身体健康。考入高中后，参加体育运动时常感觉气短，气喘和劳累。上三、四层楼都很困难。曾被北京某三甲医院诊断为哮喘。直至2004年底，公司组织体检时，心电图出现T波倒置等不正常现象，随后几个月先后在上楼梯、泡温泉、赶火车以及在云南高原地区游玩时，出现了晕厥的症状，最终入住医院。类似的病人被误诊为哮喘的事件在医院的呼吸科时有发生。专家认为，肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其自然病程常常因为诊断的延误而导致患者病情加重，如无正确治疗，病人很快会死于难以纠正的右心衰竭，平均生存时间仅为2-3年。
心导管术检查可确诊
资料估计，特发性肺动脉高压发病率大约为每年1-2／百万，女性发病率较高。在肺动脉高压病人中，60%以呼吸困难作为主诉，而检查时98%病人存在活动后气短。在早期的病人中，活动时呼吸困难是最常见的表现，随着疾病的发展，最后几乎所有病人都会出现呼吸困难、虚弱和体力下降的表现，无症状者可以通过超声心动图进行筛查，而症状明显者可以选择右心导管术进行确诊。阜外心血管病医院荆志成副教授说不少人担心这项检查会带来创伤，实际上完全没有这个必要，因为检查的创伤十分微小，做完后病人就能马上自已步行离开医院，而检查结果对医生对疾病的评判和治疗方案的制订有极大作用，他说，目前肺动脉高压病人没有特效的治愈方法。治疗目标只能是通过服药减轻患者的症状阻止病情的进展，从而改善病人的生活质量。
高危人群
结缔组织病患者
先心病患者
特发性肺动脉高压患者及家族性肺动脉高压患者的直系亲属
肝硬化患者
溶血性贫血患者
服用减肥药人群（女性居多）
HIV感染患者
遗传性出血性毛细血管扩张症患者及亲属
既往有静脉血栓栓塞史的患者
小资料
2003年，在获得国家十五攻关重大专项课题资助后，荆志成副教授建立了国内第一个肺动脉高压注册登记研究协作组。2005年7月中国第一个肺动脉高压专业网站———肺动脉高压在线诊疗中心建立（专业公益性网站）。
近日，第一个用于治疗特发性肺动脉高压以及系统性硬皮病相关性肺动脉高压的口服药物，全可利TM（波生坦片）被中国食品药品监督管理局批准应用于临床治疗并在我国上市。该药目前已经被美国胸科医师协会和欧洲心脏病协会一致推荐为治疗WHO心功能III级肺动脉高压患者的一线用药。 | |
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