2006-10-196:54:53在普兰店市农村，有这样一个家族，从百年前开始，这个家族一多半的成员几乎都是在模糊和黑暗中度过的，先天性白内障如幽灵般一直笼罩着这个家族的五代人。

　　眼科专家在对这个家族仔细地探察中了解到，这个家族已知的先天性白内障患者多达47人，他们中，年龄最大的九十多岁，年龄最小的只有7岁。而据称，这可能是目前国内已知的最大的先天性白内障患者家族。

　　儿子在讲台上听课

　　昨日，带着4位亲人来就医的陈山（化名）还沉浸在两年前的复明经历中。

　　陈山是一位先天性白内障患者，两年前，他在大连何氏眼科医院做了白内障吸除手术。手术以后，他的眼睛恢复得不错，而他的另外一只眼睛，因为治疗不及时，目前已经失明了。

　　谈及几十年来，在模糊甚至是黑暗中度过的日子，陈山颇有一番感慨，现在有一只眼好了，干活、种地样样都行。尝到复明甜头的陈山去年带着7岁的儿子也接受了手术。

　　陈山说，原先他的儿子在手术前，视力非常差，学校老师给他儿子安排在讲台上坐着，即便那样，他的儿子也看不清黑板，手术后他的儿子视力恢复情况不错。

　　在陈山的感慨声中，同行的4位亲人对于光明充满了期待。这4位亲人分别是他的哥哥、姐姐和两个侄子。

　　47人患有白内障

　　一个家族中竟有很多人患有先天性白内障，这一情况引起了该院病房主任徐彦的关注。而她在对患者家族详细地了解中发现，这个家族5代人中，居然有47人患有先天性白内障，因为耽搁治疗，他们中有一部分人的眼睛已经失明。

　　陈山说，在数十年中，这个病就如幽灵一般在他们这个家族中蔓延。他们家族不敢随便生孩子，生孩子他们第一反应就是孩子的眼睛有没有问题。

　　他说，他们兄妹六人中，有3个生下来眼睛就是坏的。自他们生下来后，他们的视力几乎都是不约而同地出现下降、模糊直至失明，因为眼睛不好，他们中绝大多数都没有上过学。

　　与家族遗传有关

　　为了详细了解这个家族的遗传情况，徐彦主任专门给这个家族绘制了一个遗传图谱，这个图谱详细记载了这个家族所有患先天性白内障的人员分布情况。

　　徐彦说，目前医院已经采集了这些患者的血样，这些血样已经送往沈阳，将通过对基因的分析，找到遗传的证据。

　　而从这个遗传图谱上，记者留意到，对一些先天性白内障患者而言，其儿女有的会遗传，而有的却非常健康；另外，对于健康的子女，其先天性白内障却能够被有效阻断，其子女都比较健康。

　　些遗传特点就是所谓的常染色体显性遗传。因此，当家族患者与正常人婚配，如果生的孩子眼睛正常的话，那么家族病的遗传链将从这个后代开始中断，不再延续。

　　预防应优生优育

　　徐彦说，医院正致力于找到他们的遗传基因，尽管目前医学上还没法完全有效阻断这种遗传基因。先天性白内障的发病率在0．05％，可先天性致盲在所有的致盲原因中要占到10％至38％这样的比率，从这一数据也足可以看到先天性白内障的危害。但如果在孕中期注意阻断的话，也有可能阻断这种遗传基因的传播。

　　对新生儿而言，通常0至6个月是新生儿视神经的发育时间，先天性白内障的最佳手术时间在0至2个月之间，如果能在这个时间内手术，手术后视力恢复情况也会不错，因此，即便是父母不中止妊娠，生下来后也可以及早进行干预。即便是这样，却不能排除幼儿的后代仍笼罩在先天性白内障的阴影之下。因此，对于先天性白内障的患者而言，从优生优育的角度，医学专家们是不建议他们生育后代的。记者臧超纲