科学家找到霍金所患疾病病因

　　发现变异神经细胞所分泌的毒素，可导致肌萎缩侧索硬化症

　　美国的两个科研小组报告说，研究人员发现，一种名为“星形胶质细胞”的变异神经细胞所分泌的毒素，可导致肌萎缩侧索硬化症(ALS)。英国著名物理学家霍金患的正是该病。

　　基因与ALS有关联性

　　肌萎缩侧索硬化症(又称鲁盖瑞氏症)是一种运动神经系统的退化性疾病，其主要临床表现是肌肉逐渐萎缩无力，患者最后会因呼吸衰竭而死亡。

　　两个科研小组的负责人分别是美国哈佛大学干细胞专家凯文·埃甘博士和哥伦比亚大学的赛格·普瑞兹德堡斯克博士。他们利用老鼠胚胎干细胞培育出大量类似ALS的细胞，两个研究小组的结果都显示，当一种名为“星形胶质细胞”的神经细胞携带变异基因SOD1时，将会分泌出毒素。这证实了此前科学家的看法，即基因与ALS具有关联性。发现具有重大意义

　　普瑞兹德堡斯克研究小组培育出了携带变异基因SOD1的老鼠动力神经元细胞。在通常情况下，实验室中培育的变异细胞会出现ALS患者体内细胞常见的损害。但是，研究人员在新培育的变异细胞中没有发现这种情况。然后，研究人员培育出携带变异基因SOD1的星形胶质细胞。当SOD1基因在这些神经胶质细胞中产生变异时，一种营养蛋白质开始明显地转变为毒素。当利用变异基因SOD1培育星形胶质细胞时，其附近的鼠动力神经元细胞则被杀死。

　　普瑞兹德堡斯克研究小组认为：“这些发现表明，在ALS患者脊椎动力神经元细胞的病变过程中，神经胶质细胞可能发挥了作用。”埃甘博士指出：“从两个角度来看，这些发现具有极其重要的意义。首先，利用携带某种致病基因的胚胎干细胞，可以培育出受这些疾病影响的大量细胞，进而深入研究疾病的机理。其次，如果患者自身携带ALS致病基因，该基因将会存在毒性因素，导致其他细胞死亡。”据科技日报