岁半幼儿腹长巨大“老人瘤” 中山一院成功为其“排弹”
瘤体比常见的成年人腹主动脉瘤大一倍多,
时报讯 (记者 成小珍 通讯员 陈起坤) 多发于50岁以上人群、有“老人病”之称的腹主动脉瘤竟然在1岁半幼儿身上发现!记者从中山一院获悉,该院专家近日为一名17月大男性幼儿成功“拆掉”其体内“炸弹”。
患儿瘤体比一般成人大一倍
据主管医生叶财盛副教授介绍,患儿姓李,男,1岁5月大,浙江人。其在3个月大的时候发生抽搐,后经对症治疗有好转。今年6月底,其母亲无意间发现患儿腹部膨大,并感觉到有搏动性和弹性感,搏动与心跳一致,当时送到有关医院检查,确诊为结节性硬化症和并腹主动脉瘤。家人来到中山一院血管外科求治,经CT检查确诊为腹主动脉瘤后于8月25日入院。术中探查显示腹主动脉扩张成瘤,呈气球状,瘤体最大直径10cm,最大长径15cm,远大于常见的成年人的腹主动脉瘤(直径4.5cm)。
记者从医院出示的CT中看到,巨大的瘤体上到肋骨、下到骨盆,连肠子都被挤到四周去了。和幼儿的心脏比起来,瘤体足足大了五六倍,十分惊人。
腹主动脉瘤多发于50岁以上的中老年人,最常见病因是动脉粥样硬化,瘤体一旦破裂,必将引起大量出血,患者可于5分钟之内死于失血性休克,因此有人体内“炸弹”之称。9月8日,在气管内全麻下,中山一院院长、血管外科首席专家王深明教授亲自主刀,对患儿进行了“腹主动脉瘤切除、Y型人工血管植入术”。手术历时3个小时,非常顺利。术后患儿恢复速度快,于9月19日痊愈出院。
患儿身上多处病变疑为遗传
叶财盛表示,目前世界上报道的原发性腹主动脉瘤儿童患者例数少,“不超过50例,其中婴幼儿的发病数不超过10例”。探究其病因,认为与动脉粥样硬化无关,常与动脉先天性发育不良有关。
至于本例如此低龄的患者,叶财盛称病因考虑与其所患结节性硬化症有关,而结节性硬化症是一种遗传病,为此已对患儿的父母、奶奶等亲属进行了抽血、基因切片等,希望通过基因学检查进一步明确病因。
尽管本次手术非常成功,但该患儿可谓前途堪忧,因为发现其身上有多处异常,如颅底有病变,双肾大小不一,其中一肾还是多囊肾,“有该疾病的患者50%活不过20岁”。据悉,患儿的母亲有肝豆核变性的遗传病,该病会有铜代谢异常,会引起脑变性疾病。
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