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女孩雄性激素超标致外生殖器趋向男性化

来源:环球时报-环球网
2010年02月25日06:01
  女孩雄激素水平是正常值近5倍,长了喉结还长出“小鸡鸡”

  安徽女孩赵阳阳(化名)出生时是个标准女孩,可越长越不“对劲”,10岁的她不仅长出了喉结,声音也低沉得和小男孩无异,甚至还长出“小鸡鸡”。自己是男还是女?一直困扰阳阳的问题终于有了答案,阳阳是一名“性分化异常”患者,省人民医院专家近日为阳阳进行了手术,“假小子”终于成了“真女孩”。

  小女孩长成“小男孩”

  在江苏省人民医院,记者见到了阳阳,大眼睛、一头短发的她看起来挺可爱,偶尔一笑还露出酒窝。不过面对外人,阳阳始终不愿意多说话,爸爸妈妈让她跟大家打个招呼,阳阳犹豫了好一会才说出“阿姨好”三个字——声音像个小男孩。

  阳阳的爸爸告诉记者,阳阳出生时是个标准的女孩,出生证明上写的也是个“女”字。在阳阳4岁时,一次妈妈帮她穿裤子时发现,她那里比一般女孩子都大,有点像男孩的“小鸡鸡”。夫妻俩手足无措,可由于情况难以启齿,加上感觉阳阳生活没有什么影响,事情就被耽搁下来。

  有一次,舅妈带小阳阳去公共浴室洗澡,阳阳发现自己和其他人不一样,又羞又怕,立即闹着要回家。上了小学以后,女同学也渐渐发现她的不同,同学的议论让阳阳觉得不自在,于是渐渐开始把自己孤立起来,一个人上学、一个人放学,从不敢和同学一起游泳、洗澡,慢慢连公园、商场都不愿意去了。最让阳阳难受的是,随着年龄增长,阳阳的“小鸡鸡”也越长越大,连走路都觉得怪怪的,此外还长出了喉结。

  阳阳的父母辞了工作带她辗转各地,但因为难度太大,阳阳一直没能手术,抱着一线希望,他们来到了省人民医院生殖中心。

  手术让“他”变成“她”

  经过诊断,生殖中心刘嘉茵主任认为阳阳的情况属于“性分化异常”,是典型的女性假两性畸形,可以通过手术矫正,并介绍阳阳来到该院的整形烧伤科。

  整形烧伤科章宏伟主任说,经过检查,阳阳的染色体是正常的,B超显示,她的体内还存在着幼稚子宫和卵巢,这都证明阳阳是一个女孩。但是,阳阳的外阴明显发育异常,阴蒂增生形成的“小鸡鸡”已经长约2.5厘米,与一个小男孩无异。章宏伟主任告诉记者,如果单纯从形态上让阳阳变成“女生”并不困难,但是如果在功能上也能恢复到和正常女性一样,并非易事。

  在章宏伟主任的带领下,整形烧伤科专家为阳阳开展了阴蒂短缩成形术,即在阴蒂背侧分离并保护阴蒂背侧血管神经束,将增生的阴蒂海绵体从根部切断,保留受阴蒂头,并将其向后“退缩”,缝合固定在海绵体的残端。此外,专家们还为阳阳再造了小阴唇,进一步改善了外阴形态,还了阳阳一个“女儿身”。

  超标雄激素“惹祸”

  小女孩怎么会长成小男孩呢?刘嘉茵主任说,直接“惹祸”的是雄激素。检验显示,阳阳体内的雄激素水平是正常值的近5倍,就是这严重超标的雄激素让阳阳的子宫和卵巢几乎停止发育,而外生殖器则趋向男性化发展。至于雄激素超标的原因还在进一步筛查中,可能与胚胎期突变、先天遗传或是肿瘤相关,也不排除和一种叫做“21-羟化酶”缺乏有关。因为缺乏这种物质,人体的一系列反馈机制加速了代谢过程,进而造成了雄激素产生过多。

  章宏伟主任表示,通过手术阳阳女性外观已经恢复正常,但要从“真女孩”到“真女人”还有一段路要走。通过激素的替代治疗促进阳阳的子宫与卵巢发育,如果幸运的话,阳阳今后还可以怀孕生子。章主任还告诉记者,像阳阳这样的情况并不少见,假两性畸形的人群发病率在万分之四左右,在我国尤其是农村地区有很多这样的患者分布,但是往往这样的患者却不知道到哪里来就诊,然后一旦错过了治疗的最佳阶段,即完成了生长发育之后,将会对这些患者造成一生的遗憾。周宁人杨彦 (来源:扬子晚报)
责任编辑:刘士朋
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