“冰冻”工程师患病4年 只能靠眼睛与人交流

　　冰桶挑战风靡全球时，渐冻人和他们一天天被冰封的人生逐渐为人所知。

　　渐冻人症—“肌肉萎缩性侧索硬化症”是一个怎样的魔鬼？

　　电影《相约星期二》里这样描述渐冻人：“他几乎是逼视着自己的肌体如何一部分一部分衰亡的，今天到哪儿，明天到哪儿，步步为营，逐段摧毁，这比快速死亡要残酷得多，简直能把人逼疯。”现代快报记者 俞月花 刘峻

　　渐冻人症，也就是“肌肉萎缩性侧索硬化症”。

　　运动神经元能够控制人体运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动，当它们受到损害后，这些肌肉将因为缺乏神经刺激而逐渐萎缩退化。渐冻人症患者的肌肉会渐渐无力，就像被逐渐冻住，最后，患者的吞咽和呼吸变得困难，大部分人死于呼吸衰竭。

　　残酷的是，这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。从患病之初到最后死亡，患者一清二楚。

　　一般来说，患者从出现症状到死亡，时间不会超过10年。霍金是一个奇迹和特例，基本上不具有可复制性。

　　对话专家

　　目前江苏有数千渐冻人

　　受访者：刘卫国 南京脑科医院神经内科副主任医师

　　牛琦 江苏省人民医院神经内科副主任医师

　　现代快报：目前，江苏有多少渐冻人症患者？

　　牛琦：按照发病比例推算，估计中国渐冻人症患者约20万，在整个江苏，估计有数千患者，在南京，大约有三四百名患者。

　　现代快报：发病率在增加吗？

　　牛琦：我的门诊中以前大约一个月有一两例，这两年一个月会来十几例。可能一方面确实是发病率在增加，另外一方面，说明大家对这个疾病也更加重视了。