女婴缺“酶”误当男婴

　　本报长沙讯昨日，一名被确诊为先天性肾上腺皮质增生症，经染色体检测证实为女性的婴儿恋恋（化名）在省人民医院接受了阴蒂成形术。

　　2006年9月，家在益阳的刘女士在当地医院顺利分娩。孩子刚生下来医生就发现其外生殖器异常，“外科医生说是女孩，妇产科医生又说是男孩”。

　　入院之初医生发现，小家伙不仅患有生殖器假两性畸形，而且营养状况极差，发育程度仅相当于两个月大的正常儿童。检查后，孩子被确诊为先天性肾上腺皮质增生症，同时，通过性染色体检测证实恋恋为女性。据该院儿3科主任贺湘玲副教授介绍，先天性肾上腺皮质增生症的发病率仅为万分之一，是一种罕见的遗传疾病。由于患者肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，导致发育缓慢，雄性激素分泌过多，出现生殖器畸形。贺湘玲表示，女婴必须终身服用激素以维持体内正常代谢所需，而由于其具有卵巢、子宫等女性内生殖器，因此只要在稍大后接受阴道成形术，就能像正常女性一样生活。

　　通讯员梁辉 记者岳瑾