男童患罕见病 身披“盔甲”腿长“豪猪刺”(图)

“小尾巴”的皮肤

　　十岁男童 身披“厚盔甲”腿长“豪猪刺”

　　作者: 任珊珊

　　本报讯 （记者任珊珊摄影报道）十岁男童“小尾巴”皮肤死皮不能脱落，身披“厚盔甲”，腿长“豪猪刺”。记者昨天下午从广州市皮肤病防治所获悉，他所患的是一种皮肤病——“重症毛囊角化病”，严重程度在世界上极为罕见。经过八年的持续治疗，目前“小尾巴”已被治愈。

　　半岁起被“不死皮”包围

　　福建男孩“小尾巴”从半岁时屁股皮肤开始变厚，洗澡时也搓不下来。随着年纪的增长，症状渐渐蔓延到全身，下半身尤其严重。到三岁时，他的双腿就像包裹了一层厚厚的土黄色泥巴。据广州市皮肤病防治所所长张锡宝教授介绍，最严重时，“小尾巴”小腿上的皮厚度达4厘米，大腿处的皮呈针状突起，长2厘米，“就像一根根豪猪刺。”他的脸上情况稍好，但也像涂抹了一层黄油一样，油腻腻的。

　　他身上的皮肤就像树皮一样，剥不下来。“小尾巴”的父母曾尝试用刀刮掉他的死皮，但“树皮”一旦剥下来就血肉模糊。渐渐地，他不能洗澡，因为水渗进皮肤，不能像正常人一样擦干，浸润的“死皮”在细菌的氧化作用下，发出一股腐臭味。为了治好怪病，父母不仅带他辗转求医，还几次给他改名字以便提升运气。但名字换来换去，病情却逐步加重。

　　“可以说，这个孩子的皮肤‘死’不了的。”张锡宝解释说，正常人的皮肤代谢周期是24天左右，皮肤角质形成细胞从基底层开始，从内向外逐层演变，直到变成角质层细胞，成熟后从表皮脱落，也就是所谓的“死皮”。正常人洗澡时可以轻易地将死皮搓下来。而“小尾巴”的皮肤角质形成细胞在演变过程中出现停滞，发展到角质细胞时难以完全成熟，因此也不能自然脱落。综合病例组织特征、皮肤细胞超微结构变化和临床病史探究，并综合国内知名皮肤科专家意见，“小尾巴”的病被确诊为“重症毛囊角化病”。

　　像“小尾巴”这么严重的病情，张锡宝说，经文献检索显示，目前世界上还未见到第二例。

　　脱去“厚盔甲”花了8年

　　为妥善脱去孩子身上的“厚盔甲”，医生为其拟定了以维甲酸类药物为主的治疗方案。不过，维甲酸是一类令医生极为头痛的药物。它虽然对皮肤病有效，但对儿童来说，会损害肝肾功能，并影响生长发育。为此，张锡宝用8年的时间，在检测其生理指标的情况下小心调控药量，随时根据其病情调整。

　　目前，“小尾巴”的厚皮已自然脱落，作为脱皮后的反应，局部皮肤粗糙，但已无损外观，可正常上学。他的肝肾功能正常，身高也长到了1.4米以上，跟同龄小朋友差不多。但由于所患的是遗传性皮肤病，今后他仍需长期隔天服用一次维甲酸类药物，并坚持涂抹有润肤效果的药物。

　　毛囊角化病(即Darier's Disease)属于一种遗传基因变异引发的皮肤病，在人群中的发病率可达十万分之一到三十万分之一，但一般病人的表现是全身皮肤呈油腻状。