手术前,勇敢的小贝贝对着镜头摆出胜利的手势。晨报首席记者 陈征 现场图片 |
患上全世界仅有300个报道病例的怪病
左脑切除,7岁男童成“半脑人”
□晨报记者 陈里予
两年前,病魔突然来袭,5岁的贝贝得了一种全世界仅有300个报道病例的怪病——罕见脑炎引起癫痫。两年来,细菌逐渐将男孩的左脑破坏,每天贝贝的右侧身体会抽搐上百次,右手、右脚失去知觉。如果再不进行手术,整个大脑功能将丧失。
昨天上午10点,在瑞金医院手术室里,专家向生命发起挑战。晚上7点,经过近9个小时的手术,贝贝被病菌破坏的左脑被切除,仅保留了拇指般大的运动功能等。然而,挑战还在继续,成为仅有右脑的“半脑人”后,贝贝需要长达几年的训练,让右脑逐渐接管起左脑大部分的功能。
每天会抽搐上百次
昨天一早,记者看到,躺在床上的贝贝一双大眼睛忽闪忽闪地透露出孩子的天真,却掩盖不了痛苦。每隔三五分钟就要来一次的抽搐让在场的每个人都揪起了心。抽搐袭来时,他的右侧身体不停抖动,头也歪向一侧,不能抬起。“你叫什么名字?”一边的贝贝妈妈不停地问,可是贝贝吃力地微张着嘴巴说不出话。“现在每天癫痫都要发作几百次,而且频率越来越高。”贝贝妈妈姚丽君告诉记者。发病前,贝贝唯一的征兆就是经常莫名扁桃腺发炎、高烧。“两年前的一天,幼儿园老师发现,贝贝跑着跑着,就会突然停下,一动也不动保持一两分钟,再继续跑。随后,家人也发现了这一奇怪的生理现象。家人以为贝贝是缺钙,就给他配了点钙片。然而,半个月后,贝贝每况愈下,从右下肢抽搐扩张到右上肢,每天发作一次,每次一分钟。”
去年4月,贝贝在北京接受了神经干细胞移植术。可就在手术后半个月,贝贝正拿着勺子在吃饭,突然一下把勺子扔了出去,右侧身体开始抽搐起来。“那一刻对我们来说真是极度绝望,本来以为已经摆脱了病魔,谁知道病魔根本没有远去。”回忆起当时的一幕,姚丽君伤感地说道。
短短1年不到的时间,贝贝的病情更加恶化,除了抽搐次数增加,曾经讲话口齿伶俐的贝贝,现在说话已含混了起来。右手、右脚也出现了轻度偏瘫。
左脑萎缩到右脑三分之一
经过诊断,贝贝右半侧身体抽搐是难治性癫痫引起,孩子每抽搐一次,就相当于脑部猛烈地放了一次电。引起癫痫的罪魁祸首则是罕见脑炎——细菌将左脑逐渐破坏。“引起罕见脑炎的病因仍不清楚,早期诊断十分困难,据估计,全世界这种病的患者仅有300多个报道病例。”主刀医生、瑞金医院功能神经外科主任孙伯民告诉记者。
手术前,专家用最先进的仪器对贝贝脑部进行检查,结果发现,贝贝左脑脑组织大部分被破坏——左脑大脑发生萎缩,仅有右脑的三分之一大小。两年来,贝贝左脑功能已严重受损,出现认知功能障碍,运动功能丧失。如不切除左脑,还可能对右脑造成干扰。更让专家惊讶的是,由于细菌破坏左脑,右脑已自动接管了部分功能,比如理解、说话、命名功能。
昨天上午10点,贝贝被推进了手术室。在近9个小时的手术中,专家对贝贝进行了功能性大脑左侧半球切除术。孙伯民告诉记者,手术难度很大。因为专家不仅是单纯切除贝贝左半脑,把左脑掏空。更重要的是,专家必须像裁缝一样,把左半脑中最为关键的运动功能和言语功能的主要部分保留下来,而这些功能区域只有拇指般大小的宽度。
幼童大脑具有惊人重组能力
挑战还在继续。“贝贝的右脑能否‘自我调整’接管左脑的大部分功能将是最大的挑战。”孙伯民告诉记者,手术后,一直困扰贝贝的癫痫可能被控制住了。然而只有一半右脑的贝贝将成为名副其实的“半脑人”。专家虽然保留了贝贝左脑主要功能,但是很多辅助功能都被切除。右脑控制人体的左侧肢体活动,因此左脑切除后,孩子右侧身体可能会出现一定的行动障碍。
幸运的是,贝贝只有7岁。“和成人不同的是,幼童,特别是10岁以下的小孩,大脑具有惊人的重新组织能力,失去半边左脑后,健康的右脑通过一定的训练会对自身功能重新进行调整,接管一些本该由左脑具备的功能,不过训练期可能需要几年。”专家说,80%的癫痫病人是可以通过吃药来控制病情的,切除半脑可能危及生命,不到万不得已不会用此方法。